La Enfermedad de Alzheimer, causa más frecuente de demencia, se produce por una destrucción neuronal progresiva debido al acúmulo de 2 proteínas tóxicas: el β-amiloide insoluble y la proteína Tau, que se depositan en zonas características del cerebro.
En la gran mayoría de los casos debuta por encima de los 65 años; en menos del 5% empieza a los 65 años o antes, lo que se conoce como Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz. En estos casos se piensa que hay una causa genética, pero de carácter variable.
El síntoma de inicio más frecuente, con gran diferencia, es la alteración en la memoria reciente, no de forma puntual sino habitual. Aunque el paciente percibe que se olvida de cosas, en general no se da cuenta de la magnitud de la alteración; es generalmente la familia la ve que algo anormal está pasando en su memoria, y solicitan la valoración por el neurólogo.
Otros síntomas frecuentes son las alteraciones en su rendimiento previo (lo que llamamos funciones ejecutivas o actividades instrumentales de la vida diaria). Dejan de hacer o hacen mal cosas que antes hacían bien: toma de decisiones, planificación de tareas, gestiones bancarias, valor del dinero, labores domésticas, manejo de aparatos, conducir, …). También son frecuentes las alteraciones en el lenguaje (les cuesta encontrar la palabra adecuada, las conversaciones pierden el hilo conductor, …), en la visión espacial (encuentran dificultades para orientarse en sitios en los que antes se desenvolvían bien), y en la esfera neuropsiquiátrica (cambios en su personalidad previa: en sus modales, cambiarse menos de ropa, llevar ropa con manchas, asearse menos y mal, dejar de estar pendientes de asuntos familiares que antes cuidaban, …).
(PET Cerebral que visualiza el depósito de β-amiloide fibrilar en un paciente con Enfermedad de Alzheimer – imagen de la izquierda -)
Se trata de una enfermedad progresiva, porque el depósito de estas dos proteínas tóxicas va avanzando y destruyendo cada vez más neuronas. Pero el ritmo del avance puede variar considerablemente de unos pacientes a otros.
El paciente con enfermedad de Alzheimer pasa por una primera fase en la que todavía no hay demencia, es decir, los síntomas todavía le permiten llevar una vida autónoma, o autónoma con muy leve ayuda. Esta fase se conoce con el nombre de deterioro cognitivo leve, y en ella pueden permanecer periodos de tiempo variables. Sin embargo, antes o después se produce un gradual empeoramiento y llega un momento en que la magnitud de los síntomas hace que ya no pueda vivir solo, es decir, necesita de la ayuda de otras personas para las actividades de la vida diaria. Es entonces cuando nos encontramos en la fase de demencia. La demencia empieza siendo leve, con el paso del tiempo se hace moderada, y finalmente acaba siendo severa.
En la consulta, a la hora de establecer el diagnóstico hay que tener en cuenta tres aspectos básicos:
· La anamnesis o entrevista clínica: en ella preguntamos al informador fiable (persona que convive o tiene relación directa con el paciente -generalmente un familiar-) como lo encuentra de memoria reciente, cómo ve su rendimiento (actividades de la vida diaria), su lenguaje, su orientación en los diversos lugares, y si ha habido cambios en su personalidad-conducta. También si consideran que es autónomo o no.
· La exploración neuropsicológica: consiste en pasar una serie de Test cognitivos breves que evalúan con buena precisión la memoria reciente, las funciones ejecutivas, el lenguaje (denominación) y la visión espacial. Estos Tests tienen unos puntos de corte definidos, tanto para deterioro cognitivo leve como para demencia.
· Finalmente las pruebas complementarias: las podemos dividir en básicas y avanzadas. Las básicas incluyen una prueba de neuroimagen (preferiblemente una resonancia magnética cerebral, porque tiene más resolución que un TAC), una analítica con una parte general y otra específica de memoria, y un electrocardiograma.
En relación al tratamiento es fundamental la figura del cuidador, al que también hay que cuidar, porque se ve sometido a una carga importante muchas veces durante años. El desgaste del cuidador se puede producir a varios niveles: psicológico (supone mantener una tensión mental mantenida que con el paso del tiempo puede llevar a la depresión), físico (ya con frecuencia el manejo del paciente exige esfuerzos físicos), aislamiento (pérdida de amistades por falta de tiempo libre), y económico (el cuidador en ocasiones pide reducción en su horario de trabajo, y por otra parte están los gastos derivados del cuidado: medicamentos, pañales, silla de ruedas, cama articulada con baldas, …).
El tratamiento farmacológico específico ha variado poco en todos estos años a pesar de los múltiples ensayos clínicos con nuevas moléculas -la mayor parte anticuerpos dirigidos contra el beta-amiloide-, que uno tras otro han ido fracasando, y de los que periódicamente vamos teniendo noticia a través de los medios de comunicación.
En las fases leves de la demencia, e incluso en algunos casos de deterioro cognitivo sin demencia, hay un medicamento-alimento que contiene altas dosis de ácidos grasos omega-3 y otros componentes de las membranas de las neuronas, que ha demostrado mejoría en memoria a medio plazo.
Por otro lado están los llamados “inhibidores del enzima acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina, galantamina)”, que elevan los niveles de acetilcolina cerebral, el principal neurotransmisor implicado en el funcionamiento de la memoria. Están indicados en la demencia, en las fases leve y moderada.
Y por último, un fármaco llamado memantina, indicado fases moderada y avanzada de la demencia.
La estimulación cognitiva (“los talleres de memoria”) está indicada porque crean nuevas conexiones entre las neuronas supervivientes. Además, como tienen lugar en asociaciones o centros de día, suponen un descanso para el cuidador, que de esta manera dispone de un tiempo libre necesario.
Conforme avanza la enfermedad pueden producirse cuadros de agitación. Cuando ocurren, suelen empezar a media tarde e intensificarse por la noche. Para controlarlos utilizamos fármacos antipsicóticos, pero a veces su control es un auténtico reto para el médico porque la respuesta a los mismos varía mucho de unos pacientes a otros. Puede convertirse en un problema importante porque acentúa el desgaste del cuidador y de la familia, al no poder dormir por las noches.
Actualmente siguen realizándose y planificándose múltiples ensayos clínicos con diversas moléculas, que generan una esperanza en el avance del control de esta enfermedad.